Rasso Bretagne - 7-8-9 Juin 2014

Charles a écrit:
Mai 2014


Bonjour à tous,

Ce printemps 2014 marque le passage de mes 7 ans et je profite donc de cette période ou la nature se réveille (et que les RCZ sortent en promenade !) pour me présenter à vous et vous faire part de mon combat quotidien, face à la maladie dont je souffre.

Vous qui n'avez pas nécessairement suivi les événements si mouvementés de mes 6 premières année de vie, je me permets de commencer mon propos en vous donnant le nom de la maladie rare avec laquelle je suis né.
Il s'agit d'une épidermolyse bulleuse dystrophique récessive (EBDR) de forme sévère, maladie rare, génétique et héréditaire, qui se caractérise par un décollement de la peau et des muqueuses sous forme de bulles lors du moindre frottement ou traumatisme.
Cette situation est due à une anomalie d'une protéine de la peau qui ne remplit plus son rôle essentiel de lien entre différentes couches de la peau (le derme dans mon cas).
Il n'existe aujourd'hui aucun traitement médical pour guérir cette maladie, et pour ce qui me concerne les médecins restent bien muets face à l’évolution hélas défavorable de ma maladie.

Je suis suivi à Nantes et à Paris par l'hôpital Necker, centre de référence national pour cette pathologie.
Administrativement, ma maladie est rangée dans la catégorie "ALD" (affection de longue durée) et la MDPH (Maison Départementale des Personnes Handicapées) m'a signifié un taux d'incapacité de 80%. Je suis aujourd’hui pensionnaire et écolier (en CP) de l’ESEAN, Etablissement de Santé pour les Enfants et Adolescents de la région Nantaise, car mon assistance médicale est si présente que la vie classique avec papa, maman et mon grand frère est trop complexe à vivre pour tous. Je rentre le week-end à la maison.

Dans la vie de tous les jours, et ce malgré un CX (coefficient de pénétration dans l'air) similaire à tous les garçons de mon âge... (oui oui j'ai un petit nez !) la pesanteur et les frottements sur cette bonne vieille planète terre (je ne suis malheureusement pas né sur la lune !) ne font pas du tout bon ménage avec ma maladie.

La première conséquence la plus visible... est ma fâcheuse propension à ressembler à un rescapé d'un plongeon volontaire dans un tas de ronces à la recherche de la plus belle mûre ou framboise ... mon nez, mes paupières, mes yeux, mes tempes, mes oreilles, mes doigts… mon corps tout entier payent un lourd tribut à cause de ma maladie.

La seconde (beaucoup plus sournoise) est l'apparition aléatoire de bulles dans ma bouche et mon œsophage (et plus généralement toutes les muqueuses)... Je suis capable de concurrencer malabar... mais sans bubble-gum ! Je plaisante, mais là papa et maman ne rigolent pas du tout (ni moi d'ailleurs car cela est très douloureux et me fait beaucoup souffrir m’obligeant à subir une intervention chirurgicale de gastrostomie à l’âge de 2 ans. Aujourd’hui, je suis donc 100% dépendant d’une machine pour m’alimenter et donc vivre.

La troisième difficulté est liée aux gigantesques plaies cutanées présentes sur mon corps et à l’apparition de nouvelles bulles qui empêchent toute cicatrisation correcte. Par conséquent je suis contraint de porter en permanence une armure de pansements spéciaux (eh oui m’a peau ne supporte aucun adhésif classique) afin de protéger la fragilité extrême de l’enveloppe de mon corps.
Dès lors mes bains deviennent de vrais épreuves médicales de plusieurs heures par jour ne pouvant laisser place à un joyeux barbotage comme le font tous les enfants de mon âge.

Malgré toutes ces difficultés, j’ai une soif de connaissance et de découverte permanente. J’adore la musique, les beaux paysages, les promenades… et bien sûr les belles voitures ! Ce beau week-end en RCZ me fera échapper de mon quotidien hospitalier et me permettra une nouvelle fois de croquer la vie (… qui hélas sera sans doute plus courte pour moi…)avec ma famille.

L’autre nuit j’ai fait un rêve… le rêve que ma maladie puisse être guérie.
Je crois encore au Père Noël… Formidable, me direz-vous !.. Alors pourquoi ne pas croire dur comme fer que ce rêve peut certainement se réaliser grâce à votre aide par un don pour la recherche sur ma maladie.
Je vous réitère mes vœux et vous dit par avance merci… Je compte sur vous, j’en suis sûr… vous répondrez présents !

Charles


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ZazouZ a écrit: C'est fou comme il permet des rencontres et des amitiés

merci!

alfafrance a écrit:Trop poignant   ,    pour cette belle initiative Zazouz